A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença incomum que se caracteriza pelo endurecimento da pele e também dos órgãos internos, que pode levar a alterações estéticas importantes, além de lesões potencialmente graves.

Nos EUA, a prevalência estimada da doença, considerando-se os casos mais graves com manifestações mais difusas, gira em torno de 19 a 75 casos para cada 100.000 habitantes. Quando se leva em conta os casos mais leves, que hoje têm seu diagnóstico precoce graças aos novos exames disponíveis, encontra-se até 1 caso para cada 2000 habitantes. Não existem estatísticas definitivas para a população brasileira.

A doença não é contagiosa, nem de ocorrência familiar, podendo ocorrer em qualquer idade, sendo rara até os 20 anos. A maior incidência é registrada entre os 40 e os 60 anos. As mulheres são mais acometidas que os homens, numa taxa que varia de 7 a 12 para cada homem, principalmente durante a fase reprodutiva da vida.

A causa da doença é desconhecida, sabendo-se que ocorrem distúrbios em três tipos de células: fibroblastos, linfócitos e células endoteliais.

A ES pode acometer virtualmente todos os órgãos e sistemas do corpo, variando de pessoa para pessoa. É classificada em forma difusa e limitada, sendo que esta última pode ocorrer numa forma sem acometimento da pele (apenas dos órgãos internos), sendo que estudos mais recentes indicam que até 9% dos pacientes podem pertencer a este subtipo. Na forma difusa, o endurecimento da pele estende-se por todo corpo, podendo acometer braços, coxas, tórax e abdome. Na forma limitada, o espessamento da pele fica restrito aos antebraços, pernas e face.

O Fenômeno de Raynaud é o sintoma mais precoce da ES, caracterizando-se por alterações da circulação das mãos e dos pés, onde o paciente nota episódios de palidez e/ou arroxeamento, geralmente causados por frio ou emoção, as vezes acompanhados por sensação de formigamento ou dormência (veja maiores detalhes em texto anexo).O acometimento da pele ocorre em fases, sendo que no início há um edema(inchaço), com a sensação de que mesma está esticada, com eventual desaparecimento das rugas e marcas de expressão (o que pode conferir um aspecto típico à face). Depois, a pele torna-se endurecida, perdem-se os pelos, ficando um aspecto brilhante. Em seguida, ocorre atrofia com amolecimento da pele, que, no entanto, não readquire o aspecto normal.

Como toda doença reumatológica os sintomas musculoesqueléticos têm muita importância, sendo comuns inchaço nas mãos e nos pés, dores nas juntas, fraqueza muscular que pode evoluir com atrofia importante. Algumas vezes, a inflamação muscular é tão intensa que prejudica a locomoção do paciente (quadro denominado de miosite). Podem ocorrer depósitos de cálcio, principalmente sobre as saliências ósseas, sendo esses depósitos chamados de calcinose. Todo esse quadro musculoesquelético pode levar a deformidades que devem ser prevenidas com medidas de reabilitação adequadas.

Os pulmões são frequentemente acometidos na ES, sendo nos dias de hoje a principal causa de mortalidade da doença. Pode ocorrer fibrose pulmonar, que causa um "endurecimento" do órgão, com sintomas como falta de ar e tosse, e pode evoluir com insuficiência respiratória. Outra forma de doença pulmonar é a hipertensão arterial pulmonar, que ocorre principalmente nos pacientes com a forma limitada e "sem pele", evoluindo de forma silenciosa, levando, por vezes, a consequências graves.
Todo o aparelho gastrointestinal pode ser acometido pela ES, sendo que o esôfago, é o que mais causa sintomas. Os sintomas iniciais são dificuldade para engolir alimentos, inicialmente sólidos, que com o evoluir da doença, progridem para dificuldade também para alimentos pastosos e líquidos.

Tipicamente, os pacientes relatam que a comida entala nas porções mais baixas do esôfago, obrigando-os a ingerir água para ajudar a deglutição. Paralelamente, à dificuldade para engolir ocorre um refluxo gastro-esofageano que se caracteriza pela volta do conteúdo do estômago para o esôfago, indo daí para os pulmões causando lesões sérias, que se manifestam inicialmente por tosse quando o paciente se deita.

Também são comuns alterações nos intestinos, particularmente no intestino grosso, com formação de divertículos (saculações), que podem causar alterações na frequência e no tipo das evacuações.

Os rins podem ser acometidos pela crise renal esclerodérmica, onde começa a acontecer uma elevação importante da pressão arterial, que pode levar até a uma perda total da função dos rins se o tratamento não for instituído precocemente.

1. Esclerodermia localizada: é uma doença puramente cutânea, que pode ocorrer em placas ou em forma linear, cuja principal consequência é estética.

2. Intoxicação: várias substâncias foram descritas como causadoras de síndromes semelhantes à esclerodermia, tais como sílica, cloreto de vinil, epóxi, e solventes orgânicos, tais como tricloroetileno e percloroetileno.

3. Fasciite Eosinofílica: geralmente ocorre nos membros, após um trauma ou exercício físico vigoroso, manifestando-se como uma placa endurecida acompanhada por um aumento de eosinófilos no sangue (hemograma).

4. Síndrome Eosinofilia-Mialgia: doença associada ao uso de triptofano, que é um aminoácido presente em vários suplementos alimentares, utilizado também para tratamento de insônia e depressão.

5. Diabetes insulinodependente e outras.

Laboratório: o exame clínico é fundamental para a suspeita diagnóstica de ES, devendo ser confirmado pela pesquisa de anticorpos antinucleares e capilaroscopia periungueal (ver em procedimentos especializados). A biópsia de pele geralmente ajuda pouco no diagnóstico.

Tratamento: a principal diretriz do tratamento é o fato de que a doença tende a entrar em remissão num período de 2 a 5 anos, sendo que as prescrições devem ser feitas no sentido de se evitar que a doença deixe sequelas durante sua fase de atividade. Seu reumatologista indicará as melhores estratégias.